Fibrosis Pulmonar en kinesiología respiratoria

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Este post es un punto de partida para la investigación y reflexión clínica en torno a la Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI), con el objetivo de aportar al conocimiento generalizado sobre su diagnóstico, abordaje multidisciplinario y tratamiento integral.

Dado el carácter complejo y muchas veces subestimado de esta condición, es fundamental promover una visión más amplia y crítica, especialmente en escenarios como la Atención Primaria de Salud (APS), donde las decisiones tempranas pueden marcar una diferencia significativa en el pronóstico del paciente.

Invitamos a los profesionales de la salud a utilizar este contenido como una base para profundizar, debatir y construir mejores estrategias de pesquisa, derivación y manejo integral de las EPI en los distintos niveles del sistema sanitario.

¿Qué es Fibrosis pulmonar o Enfermedad pulmonar intersticial?-¿Es lo mismo?

Concepto	¿Qué es?	Ejemplo/s
Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI o EPID)	Es un grupo amplio de más de 200 enfermedades que afectan el intersticio pulmonar (tejido entre los alvéolos), provocando inflamación y/o fibrosis.	Neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, EPID asociada a Art.Reumatoide, Fibrosis Pulmonar idiopática u otras.
Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)	Es una de esas enfermedades intersticiales, de causa desconocida (idiopática), crónica, progresiva y fibrosante, y con mal pronóstico.	Específicamente definida por patrón de neumonía intersticial usual (NIU).

• Althobiani, M. A., Russell, A. M., Jacob, J., Ranjan, Y., Folarin, A. A., Hurst, J. R., & Porter, J. C. (2024). Interstitial lung disease: a review of classification, etiology, epidemiology, clinical diagnosis, pharmacological and non-pharmacological treatment. Frontiers in medicine, 11, 1296890. https://doi.org/10.3389/fmed.2024.1296890

SEPAR

Las enfermedades intersticiales pulmonares difusas (EPID) forman un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan el intersticio pulmonar, y que comparten características comunes, como la infiltración celular inflamatoria o la fibrosis, caracterizada ésta última por el engrosamiento de los tabiques alveolares, la proliferación de los fibroblastos, el depósito de colágeno en la matriz extracelular

Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). (s. f.). Manual de consulta en las enfermedades intersticiales.

ATS/ERS

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial crónica, progresiva y fibrosante, de causa desconocida, que ocurre principalmente en adultos mayores. Se caracteriza por un patrón radiológico y/o histopatológico de neumonía intersticial usual (NIU), con deterioro progresivo de la función pulmonar y de la disnea, y un mal pronóstico clínico.

Raghu, G., Remy-Jardin, M., Myers, J. L., Richeldi, L., Ryerson, C. J., Lederer, D. J., … & Wilson, K. C. (2018). Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis: An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 198(5), e44–e68. https://doi.org/10.1164/rccm.201807-1255ST

SER Chile

Una forma específica de neumonía intersticial idiopática, de tipo fibrosante crónica y progresiva, con patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU). Su patogenia está basada en una activación aberrante de las células epiteliales alveolares que conduce a la proliferación de fibroblastos y su diferenciación a miofibroblastos, con depósito de matriz extracelular y destrucción irreversible de la arquitectura pulmonar.

Reyes, F. (2019). Definición, patogenia y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopática. Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias, 35(3), 261–263.

Diagnóstico

Pruebas de función pulmonar

• Espirometría: Patrón tipo restrictivo o con discordancia entre VEF1 y CVF. Sin embargo una espirometría por si sólo es suficiente para poder realizar un diagnostico diferencial adecuado de EPI. 

 

• DLCO (difusión de monóxido de carbono): frecuentemente disminuida, incluso en etapas tempranas.

 

• Pruebas de tolerancia al ejercicio: Se emplean comúnmente evaluaciones funcionales bajo esfuerzo, como el test de marcha de 6 minutos, test de la lanzadera, test del escalón o el Sit to Stand Test, entre otros. Estas pruebas permiten estimar la capacidad aeróbica, especialmente aquellas que muestran buena correlación con el VO₂ máx. Su utilidad radica en inducir un nivel de esfuerzo suficiente para evidenciar una desaturación ≥4% respecto a la saturación basal, lo que puede indicar limitación en el intercambio gaseoso.

Imágenes

• Radiografía de tórax: puede mostrar reticulación, pérdida de volumen o patrón en panal de abeja, pero no es específica.

• Tomografía computarizada de alta resolución (TACAR o HRCT):

  • Es el gold standard en imágenes para EPI.

  • Puede mostrar patrones específicos como:

    • NIU (neumonía intersticial usual): panalización, distribución basal y subpleural.

    • NSIP (neumonía intersticial no específica): patrón en vidrio esmerilado difuso y menos fibrosis.

Estudios de laboratorio

Cuando se enfrenta a un paciente con sospecha de Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI), uno de los pasos clave en la evaluación es descartar una causa autoinmune. De hecho, muchas enfermedades del tejido conectivo pueden debutar con manifestaciones pulmonares, incluso antes de presentar síntomas sistémicos evidentes.

 

Por eso, solicitar un panel de anticuerpos específicos no solo ayuda a establecer la causa, sino que también guía el tratamiento y permite anticipar el pronóstico.

Anticuerpo	Asociado a	Utilidad clínica en EPI
ANA	Lupus, esclerosis sistémica, Sjögren, etc.	Marcador general de autoinmunidad. Suele solicitarse como prueba inicial de pesquisa.
ANCA (c-ANCA, p-ANCA)	Vasculitis (ej. granulomatosis con poliangeítis)	Sospecha de vasculitis asociada a hemorragia alveolar o patrón inflamatorio.
Factor Reumatoide (FR)	Artritis Reumatoide	Puede apoyar el diagnóstico de AR. Menos específico. Puede estar presente en otras patologías o en ancianos sanos.
Anti-CCP	Artritis Reumatoide	Alta especificidad. Puede confirmar AR incluso sin síntomas articulares claros.
Anti-Scl70	Esclerosis sistémica (forma difusa)	Elevado riesgo de fibrosis pulmonar con patrón NSIP o panalización.
Anti-Ro / Anti-La	Síndrome de Sjögren	Se asocian a afectación pulmonar, especialmente en enfermedad intersticial.
Anti-Jo-1 (y otros)	Síndrome antisintetasa (miopatías inflamatorias)	Alta asociación con EPI. Evaluar en pacientes con debilidad muscular y disnea.
Anti-centromero	Esclerosis sistémica limitada	Menor riesgo de EPI, pero útil en la caracterización del síndrome.
Anti-U1 RNP	Enfermedad mixta del tejido conectivo	Común en síndromes de sobreposición con compromiso pulmonar.

Biopsia pulmonar (si es necesario)

Se realiza cuando los hallazgos clínico-radiológicos no permiten un diagnóstico claro.

• Puede ser:

  • Biopsia transbronquial (menos invasiva).

  • Biopsia quirúrgica a cielo abierto o videotoracoscopía (más precisa pero con mayor riesgo).

Equipo diagnóstico

El diagnóstico diferencial médico en enfermedades intersticiales es un proceso complejo que involucra a múltiples especialistas de nivel secundario, como neumólogos (broncopulmonares), reumatólogos, radiólogos, anatomopatólogos y oncólogos, entre otros, según las particularidades clínicas de cada caso.

Por ello, reducir el abordaje diagnóstico a una simple radiografía de tórax y una espirometría con patrón restrictivo representa una visión excesivamente simplista, que minimiza la complejidad real del proceso diagnóstico. Este tipo de aproximaciones limita gravemente la capacidad de detectar precozmente enfermedades potencialmente graves como la fibrosis pulmonar u otras formas de enfermedad pulmonar intersticial (EPI).

No basta con herramientas básicas como la auscultación, la espirometría o la radiografía de tórax. Estas solo representan el punto de partida. En muchos casos, los pacientes llegan al diagnóstico definitivo en etapas avanzadas, tras haber recibido múltiples diagnósticos erróneos, siendo uno de los más comunes la neumonía adquirida en la comunidad.

Esto ocurre porque la presencia de disnea y crépitos inspiratorios suele interpretarse como un cuadro agudo infeccioso, lo que conduce a la administración rutinaria de antibióticos, broncodilatadores y corticoides orales —el «pack clásico»— sin una evaluación más profunda.

Para evitar estos errores, es fundamental elevar el nivel de sospecha clínica, considerar la evolución de los síntomas en el tiempo y contar con un enfoque interdisciplinario que permita distinguir con mayor precisión entre patologías agudas y crónicas.

 

Imágenes de referencia de un usuario con diagnostico de EPI candidata a trasplante pulmonar. 

¿Tratamientos?

¿Se debe indicar tratamiento con inhaladores de dosis médida?

En general, los inhaladores de dosis medida (IDM) no son parte del tratamiento de base de la EPI, ya que esta enfermedad se caracteriza por un proceso fibrosante o inflamatorio intersticial, donde los fármacos inhalados tienen limitada penetración y eficacia. Sin embargo, hay situaciones donde su uso puede estar indicado: 

 

• Síndrome de sobre posicionamiento con EPOC o ASMA. 
• Manejo sintomático respecto a las características clínicas y generalmente agudas presentes en los usuarios. 

 

A pesar de que la evidencia científica no respalda el uso rutinario de broncodilatadores en la EPI como parte del tratamiento diario o frecuente, algunos usuarios los emplean buscando alivio de síntomas como la disnea o la fatiga. En estos casos, su efecto podría estar más relacionado con un componente placebo o psicológico que con un beneficio fisiológico real.

Es fundamental identificar a estos pacientes para implementar estrategias de educación, orientadas a mejorar la comprensión de la enfermedad, sus características y el rol real de los tratamientos disponibles. Estableciendo una comunicación clara y empática pueda ayudar a ajustar expectativas y promover el uso adecuado de las terapias basadas en evidencia.

Tratamiento farmacológico antifibrótico

Pirfenidona

• Mecanismo: antifibrótico, antiinflamatorio y antioxidante.

• Indicación aprobada: fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

• Efectos adversos frecuentes:

• • Fotosensibilidad (evitar exposición solar).

  • Náuseas, dispepsia, pérdida de apetito.

  • Elevación de enzimas hepáticas (monitorización mensual al inicio).

Nintedanib

• Mecanismo: inhibidor de múltiples tirosina-quinasas que participan en la cascada de fibrosis (PDGF, FGF, VEGF).

• Indicación aprobada:

  • FPI.

  • Otras EPIs fibrosantes progresivas (como la asociada a esclerosis sistémica o NSIP fibrosante).

• Efectos adversos frecuentes:

• • Diarrea (muy común).

  • Náuseas, vómitos, pérdida de peso.

  • Aumento de enzimas hepáticas.

  • Riesgo de sangrado (precaución si hay uso de anticoagulantes).

Rehabilitación Pulmonar

Sabemos que la Rehabilitación Pulmonar, cuenta con abundante y fuerte evidencia (1A) respecto a mejorar la tolerancia al ejercicio y calidad de vida en usuarios que padecen una enfermedad respiratoria. Donde debemos considerar que es una intervención integral y multidisciplinaria que combina entrenamiento físico, educación, apoyo psicológico y nutricional. 

Especialmente en EPI, es necesario romper el circulo vicioso de la disnea y desacondicionamiento físico. 

Componentes clave de la rehabilitación

1. Entrenamiento físico:

   • Modalidades: caminata, cicloergómetro, entrenamiento de fuerza.

   • En pacientes con desaturación: se recomienda oxígeno suplementario durante el ejercicio para alcanzar saturaciones ≥90%.

   • Esfuerzo individualizado: ajustar la intensidad del ejercicio según tolerancia y respuesta.

   • Duración ideal del programa: 8-12 semanas, aunque programas prolongados parecen ofrecer beneficios más sostenidos.

2. Evaluación integral:

   • Tolerancia al ejercicio (TM6M, pruebas incrementales).

   • Disnea (mMRC).

   • Calidad de vida (SGRQ-I, K-BILD).

   • Salud mental (HADS, Beck).

3. Educación y automanejo:

   • Mejora el conocimiento de la enfermedad y la adherencia.

   • Material educativo aún debe adaptarse específicamente para EPI.

4. Apoyo psicológico y nutricional:

   • Alta prevalencia de ansiedad y depresión.

   • Recomendado trabajar composición corporal y masa muscular.

 

• Dowman, L., Hill, C. J., Barker, K., Zanaboni, P., McDonald, C. F., & Hill, K. (2021). Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2021(2), CD006322. https://doi.org/10.1002/14651858.CD006322.pub4. 
• Rochester, C. L., Alison, J. A., Carlin, B., Jenkins, A. R., Cox, N. S., Bauldoff, G., Bhatt, S. P., Bourbeau, J., Burtin, C., Camp, P. G., Cascino, T. M., Dorney Koppel, G. A., Garvey, C., Goldstein, R., Harris, D., Houchen-Wolloff, L., Lindenauer, P. K., Moy, M. L., Ryerson, C. J., … Holland, A. E. (2023). Pulmonary rehabilitation for adults with chronic respiratory disease: An official American Thoracic Society clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 208(4), e7–e26. https://doi.org/10.1164/rccm.202306-1066ST
• García-Hermoso, A., Rincón-Pecellín, C., Herrero-Román, F., Fernández-Rodríguez, R., Álvarez-Bueno, C., & Martínez-Vizcaíno, V. (2021). Rehabilitación pulmonar en pacientes con enfermedades intersticiales difusas. Open Respiratory Archives, 3(1), 100009. https://doi.org/10.1016/j.opresp.2021.100009

Conclusiones

Existe una brecha evidente para el diagnóstico de una EPI (independiente de su etiología), donde el proceso de valoración presenta una clara tendencia a ser tardío, lo que conlleva implicancias directas en el pronóstico, la calidad de vida y las posibilidades terapéuticas de los pacientes.

Esta demora diagnóstica se relaciona con múltiples factores: el subregistro de síntomas respiratorios crónicos, la subestimación de hallazgos clínicos como los crépitos inspiratorios en etapas iniciales, y la falta de protocolos estructurados que integren el juicio clínico con herramientas diagnósticas avanzadas. A esto se suma la baja sospecha clínica en atención primaria y la frecuente interpretación errónea de los síntomas como procesos agudos o banales.

En este contexto, se hace urgente fortalecer la capacitación del personal de salud, mejorar el acceso a pruebas diagnósticas como la tomografía de tórax (TAC), y fomentar el trabajo multidisciplinario precoz para lograr una evaluación oportuna.

Asimismo, una vez establecido el diagnóstico, es fundamental considerar la rehabilitación pulmonar como parte del tratamiento integral. Esta intervención ha demostrado mejorar significativamente la disnea, la capacidad de ejercicio y la calidad de vida, incluso en pacientes con enfermedad avanzada.

Sin embargo, la rehabilitación pulmonar para personas con EPI sigue siendo una brecha crítica en el nivel de Atención Primaria de Salud (APS), a pesar de contar con evidencia de calidad muy alta que respalda su efectividad. Esta brecha se traduce en una baja tasa de derivación, escasa implementación de programas estructurados y una limitada percepción de su valor terapéutico por parte de equipos clínicos no especializados.

Por tanto, la rehabilitación pulmonar no debe verse como un complemento tardío, sino como una estrategia terapéutica activa y basada en evidencia que debe incorporarse precozmente al plan de cuidados, junto al tratamiento farmacológico, la educación y el apoyo psicosocial. Integrarla desde la APS podría marcar una diferencia sustancial en el curso clínico y funcional de las personas que viven con EPI.